Znanstvenika v belih oblačilih. Na spodnjem delu fotografije je narsijana DNK veriga. Foto: MMC RTV SLO/Shutterstock
Znanstvenika v belih oblačilih. Na spodnjem delu fotografije je narsijana DNK veriga. Foto: MMC RTV SLO/Shutterstock

Redke bolezni so večinoma genetskega izvora. Vplivajo na fizične, duševne in senzorične sposobnosti ter povzročajo invalidnost, kar 75 odstotkov bolnikov z redkimi boleznimi pa predstavljajo otroci. Skoraj tretjina otrok s temi boleznimi ne dočaka petega leta starosti. Bolezen zato močno vpliva na kakovost življenja otrok in njihovih bližnjih. Redkih bolezni je več kot 6000, v Združenju za redke bolezni pa ocenjujejo, da se v Sloveniji z njimi spopada okoli 120.000 ljudi. Redke bolezni tako prizadenejo približno pet odstotkov populacije.

24-urna oskrba na domu

Za 95 odstotkov tovrstnih bolezni ni zdravila ali zdravljenja, z ustrezno nego se bolnikom izboljšuje življenje in daljša pričakovana življenjska doba. Otroci in mladi z najtežjimi boleznimi potrebujejo posebno 24-urno zahtevno zdravstveno oskrbo, ki jim jo zagotavljajo starši na domu. Obenem bolezni pogosto spremljajo hudi zapleti, različne oblike invalidnosti, bolečine in trpljenje.

To je psihično, čustveno in fizično zelo zahtevno, zato pri starših prihaja do izgorelosti, opozarjajo v društvu Viljem Julijan. V Sloveniji kljub temu starši otrok z redkimi boleznimi še vedno nimajo možnosti, da bi lahko vsaj za nekaj ur na teden varstvo in oskrbo otroka prevzela za to usposobljena oseba, v obliki otroške paliativne oskrbe na domu oziroma pomoči tretje osebe na domu.

Presejalni testi novorojenčkov

V društvu Viljem Julijan prav tako pozdravljajo napredek na področju obravnave redkih bolezni v Sloveniji, predvsem razširitev presejanja novorojenčkov za redke bolezni z dveh na 20 bolezni, ustanovitev tima za pediatrično paliativno oskrbo na pediatrični kliniki v Ljubljani ter povišanje denarnega nadomestila za starše hudo bolnih otrok, ki zaradi oskrbe otroka na domu ne morejo več hoditi v službo.
Hkrati pa opozarjajo, da do napredka prihaja prepočasi. Kljub obljubam ministrstva za zdravje o financiranju uvedbe programa presejanja novorojencev za spinalno mišično atrofijo, za katero ob čim prejšnji diagnozi obstajajo učinkovita zdravila, do tega še vedno ni prišlo.

Potreba po nacionalnem registru redkih bolezni

Prav tako v Sloveniji ni vzpostavljen nacionalni register za redke bolezni. Sistem otrokom z redkimi boleznimi prav tako ne omogoča zadostne in optimalne zdravstvene oskrbe, bolniki so upravičeni do veliko premajhnega števila različnih terapij, ki jih morajo potem starši otrokom omogočati samoplačniško, poudarjajo v društvu Viljem Julijan. Bolniki bi prav tako potrebovali bolj kakovostno zdravstveno obravnavo, ki bi jo koordinirano izvajale multidisciplinarne ekipe specialistov v bolnišnicah.

Zbiranje sredstev za razvoj genskih terapij za čim več redkih bolezni

Nedavno so v društvu Viljem Julijan ustanovili nov projekt in sklad Gensko zdravljenje za male borce, s katerim bodo podpirali in financirali razvoj genskih terapij za čim več redkih bolezni. Kot prvo dejanje v tej smeri so v sklopu novega projekta pristopili k razvoju genskega zdravljenja za smrtonosno redko prirojeno bolezen, Cockayne sindrom – tip B, ki ga ima deklica Karolina in za katero zdaj zbirajo sredstva, da bodo lahko financirali razvoj zdravljenja raziskovalnih ekip na Portugalskem in v ZDA.

Zbiranje sredstev za deklico Karolino

V društvu so do zdaj v slabem tednu dni zbrali že 207.121 evrov. Do konca marca želijo zbrati vsaj 400.000 evrov, s katerimi bodo lahko financirali prvi sklop raziskav in razvoja zdravila, končni cilj zbiralne akcije pa je vsaj dva milijona evrov. Pomagati je mogoče z donacijo prek sporočila SMS s ključno besedo KAROLINA5 ali KAROLINA10 na 1919 ali z nakazilom na TRR društva SI56 0400 0027 7357 570, sklic SI00 111888, namen Za Karolino.